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Sindrome simil-Brugada nei bambini che presentano tachicardia ventricolare rapida e ritardo di conduzione intraventricolare


La sindrome di Brugada è una patologia di conduzione potenzialmente grave che di solito si presenta in età adulta e solo raramente è stata descritta nella prima infanzia.

In assenza di malattia cardiaca metabolica o strutturale, la tachicardia ventricolare rapida ( maggiore di 200 bpm ) e la malattia di conduzione cardiaca primaria sono rare nell'infanzia.

E' stato ipotizzato che bambini con tachicardia ventricolare rapida e anomalie di conduzione e senza una patogenesi strutturale o metabolica abbiano probabilità di essere affetti da mutazioni nei canali coinvolti nella depolarizzazione.

E' stata compiuta una revisione retrospettiva di tutti i dati clinici di una singola struttura medica per un periodo di 9 anni tra tutti i bambini di età inferiore a 2 anni con una diagnosi alla dimissione di tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare.

Tra i 32 bambini che soddisfacevano i criteri di inclusione, 12 avevano un cuore strutturalmente normale e 9 di loro avevano durata prolungata del tratto QRS o pattern Brugada durante il ritmo sinusale.

Su 5 bambini senza una patogenesi definitiva, il test elettrofisiologico è stato eseguito in 4 di loro e test genetici sono stati eseguiti in tutti e 5 i bambini.

Durante il test elettrofisiologico, un intervallo HV prolungato è stato rilevato in 2 su 4, tachicardia ventricolare inducibile è stata osservata in 1 su 4 e un pattern di Brugada di tipo 1 è stato indotto attraverso somministrazione endovenosa di Procainamide in 3 su 4.

I test genetici hanno rivelato mutazioni patogenetiche nei canali del sodio ( SCN5A ) o del calcio ( CaCNB2b ) coinvolti nella depolarizzazione in tutti e 5 bambini.

In conclusione, i bambini molto piccoli, con tachicardia ventricolare rapida e anomalie di conduzione, in assenza di anomalie strutturali o metaboliche, hanno la probabilità di avere malattie che causano mutazioni dei canali cardiaci depolarizzanti. ( Xagena2012 )

Kanter RJ et al, Circulation 2012; 125: 14-22


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